北京去哪里医院看白癜风比较好 http://pf.39.net/bdfyy/最近遇到一个病例比较特别，脖子特别粗，想起书上讲的一个疾病，分享一下：
简单介绍下病人情况，患者男性，61岁，脖子粗，腰痛伴双下肢痹痛，怀疑椎管内占位性病变，行颈椎+胸椎+腰椎MRI平扫。
检查情况如下：
检查所见：颈部皮下浅筋膜间隙和深筋膜间隙对称性脂肪堆积，脊柱旁以及纵隔内见大量脂肪沉积，T3-S2椎管内硬膜外间隙大量脂肪沉积，对应椎管显著狭窄，T4以下脊髓及脊髓圆锥受压、前移，体积缩小，马尾神经被包埋。诊断：马德隆病、硬膜外脂肪增多症，T4以下脊髓及脊髓圆锥受压、萎缩，马尾神经被包埋。回顾本病例，同时查阅文献分别温习马德隆病以及硬膜外脂肪增多症MRI表现。马德隆病马德隆病，又称良性对称性脂肪瘤病(BenignSymmetricLipo-matosis，BSL)，是以颈部增粗为表现特征的临床综合征。年由Brodie首次报道，年Madelung第一次总结了33例该病并进行文献报道，因而又被命名为Madelung病。该病在地中海地区发病率最高，多发于中年男性。是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病。全世界已有余例患者有明确文献报道，但国内报道很少。但笔者年3月份共见过2例，可能报道少的部分原因是我们对该疾病的认识不够。病因：不明。临床表现：（1）中年男性；（2）以颈部皮下浅筋膜间隙或（和）深筋膜间隙对称性脂肪堆积；（3）长期酗酒史，部分伴肝功能异常。分型：I型：身体表面圆形、无包膜脂肪肿物，对称分布于身体上部，四肢远端不受累。纵隔脂肪蓄积，可压迫气管、食管、上腔静脉引起相应症状；II型：脂肪蓄积广泛累及皮下脂肪层，纵隔无脂肪蓄积；MRI表现：主要为颈部皮下浅筋膜间隙和深筋膜间隙对称性脂肪堆积。治疗：目前尚无有效办法。外观改善主要为手术切除。硬膜外脂肪增多症硬膜外脂肪增多症(SpiinalEpiduralLipomatosis，SEL)是指椎管内硬膜外间隙内正常脂肪组织的病理性增生压迫脊髓、神经。临床上少见，常易误诊或漏诊。实际工作中，本人感觉经常能碰到。病因：常见病因有外源性激素使用不当，激素异常疾病（库欣病、甲状腺功能减退），肥胖症和一些特发性原因。临床表现：硬膜外脂肪增多症患者通常表现为身体乏力、感觉和反射减弱以及轻微背痛。本例主要以胸段脊髓受压相应症状为主。MRI特征：硬膜外脂肪组织增多，脂肪厚度大于7mm，T1WI和STIR像可见椎管内高信号的脂肪组织，呈连续带状或者梭带状；轴位T1WI显示硬膜囊被过多的脂肪组织压缩成“Y”形。鉴别诊断：一、亚急性期血肿，动态观察可见血肿信号演变；二、血管脂肪瘤，T1WI、T2WI信号不均匀，增强明显强化；治疗：对于症状稳定或因一般条件无法耐受手术的患者，可采取保守治疗，包括减轻体重、使用止痛药、卧床休息等;对于有进行性神经症状且保守治疗失败，或出现急性瘫痪或尿潴留的患者，应尽早考虑手术治疗，甚至是急诊手术。这两个疾病比较少见，但是工作当中可能会遇到。只要见过一次，基本都不会再忘记了吧。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
