老张(化名)今年48岁,5年前发现颈部开始出现软性包块,不痛不痒,却一直缓慢生长,脖子也越来越大,像在脖子上套了个“游泳圈”。随着“游泳圈”的生长,张先生出现憋气的情况,转头、吞咽等日常动作也变得异常困难。
医院求医诊治,但都没有得到满意的疗效。经过多方打听,得知医院整形外科有着丰富的临床经验,尤其擅长疑难杂症的诊治,怀着一线希望,老张来到了整形外科。经过张家平主任的详细询问和细致查体,最终诊断老张患上的是“马德龙综合征”。
小贴士:
马德龙综合征(Madelungsyndrome,MD)是一种罕见疾病,全球报道仅余例。该病又称良性对称性脂肪瘤病,是一种由脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下组织间隙的罕见疾病,发病机制不明,但60%-90%与长期大量饮酒有关。
据了解,今年48岁的老张嗜好喝酒已经10余年,几乎每天要喝大量高度数白酒,多的时候每顿饭就可以喝一瓶。
张主任介绍,患者在就诊时病情就已经较为严重,瘤体广泛分布于颈前部、颈两侧、颈肩部和后颈部,如不及时治疗,就会进一步发展压迫到气管或食管,导致呼吸困难或吞咽障碍,甚至危及生命。脂肪瘤不会随着降低能量摄入、减肥等方式消退,手术切除是唯一的治疗方法。
▲入院核磁共振检查发现脂肪瘤广泛分布于肩颈部
经术前充分评估,张家平主任团队为患者制定了分两期完成治疗的手术方案:
一期重点切除广泛分布于颈前和锁骨上区域的巨大瘤体,以解除肿瘤对气道、食道的压迫;二期切除剩余的后颈部和肩部肿瘤。
因颈前和锁骨上区域有大量重要的血管、神经、器官与腺体等,局部解剖结构复杂,如何在彻底切除肿瘤的同时避免重要组织结构的继发损伤,是一期手术的难点。
经过治疗团队长达6个多小时的精细手术剥离、肿瘤切除与术后护理,不仅成功拿掉了张先生大部分“游泳圈”般的颈部肿瘤,而且还重建了正常的颈部轮廓。
目前,老张已康复出院,一段时间后,张家平主任团队将为老张行二期手术,帮助老张彻底摆脱病魔折磨,早日回归健康生活。
专家介绍
张家平
医院整形外科主任、主任医师、
教授、博士生导师
美国加州大学博士后,从事临床工作25年,主持国家自然科学基金等各级课题19项,发表论文87篇(SCI论文35篇),主参编专著12部。获重庆市科技进步一等奖等各级奖励11项。目前担任国家卫健委卫生应急处置指导专家、国家卫健委能力建设与继续教育创面修复科专家委员会委员、重庆市医学会整形外科学分会主任委员、《中华整形外科杂志》、《中国整形与重建外科杂志(英文版)》编委等学术任职。