肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是一种常见的肾脏良性肿瘤，主要由脂肪、平滑肌和畸形的血管组成是结节性硬化症患者的常见肾脏表现。AML的发病率为0.1%～0.22%，女性是男性的4倍，常因自发性破裂出血危及生命。近年来，经导管选择性动脉栓塞术被认为是治疗AML的首选方法，但是关于介入微创栓塞是否足够安全呢？下面让我们来看一则病例。
病例介绍
患者，女，18岁，因不明原因出现右侧腰痛5d就诊，外院CT报告双肾多发错构瘤，伴右肾错构瘤破裂出血。拟“双肾错构瘤”入院。患者既往身体健康，入院前3d反复高热，体温波动在37．5～39．0℃，一直无发热感，无寒战、发冷等自觉症状。入院时意识清楚，情绪焦躁，体温38℃，脉搏次／min，呼吸19次／min，血压／74mmHg。主诉有腰痛，数字疼痛评分法(NRs)评分2～3分，未服用止痛药物，无肉眼血尿。
查体
全身皮肤黏膜有3处色素脱失斑，牙釉质点状凹陷，右肾区叩击痛。
实验室检查
红细胞计数3.22X／L，白细胞计数9.4×／L，中性粒细胞百分比82.8％，中性粒细胞计数7.8×／L，血红蛋白g／L。超敏C反应蛋白64.70mg／L。
影像学检查
肾动脉CT示双肾多发占位，错构瘤首先考虑，伴右肾肿瘤破裂出血及瘤内动脉瘤形成，肝内多发错构瘤可能大，右心室低密度结节，脂肪瘤或错构瘤可能。颅脑MRI示右额叶陈旧梗死灶。胸部CT示肺部散在结节。超声心动图未见异常。
入院后嘱患者绝对卧床休息，减少活动以免再次出血。入院后5h患者出现高热，最高体温达39℃，无自觉症状。予注射用拉氧头孢钠2.0g静脉滴注抗感染治疗，1次／12h，联合物理降温，效果不佳。经多学科诊疗模式(MDT)讨论后确诊为结节性硬化症，相关性血管平滑肌脂肪瘤，右肾肿瘤破裂出血，首先考虑介入栓塞止血治疗。栓塞治疗后患者仍间隔发热，体温波动在37.6～39.7℃。遵医嘱予止血、降温、抗感染对症处置，体温无明显下降。医嘱予口服靶向治疗药依维莫司10mg，1次／d，患者体温逐渐恢复正常，用药期间无明显不良反应。服药1周后，患者体温正常，无出血倾向，随后出院，共住院19d。
（图源：Doi:10.／j.issn.-..02.）
病例讨论
结节性硬化症（tuberoussclerosis
