金牌白癜风专家 http://news.39.net/bjzkhbzy/171020/5778422.html神经纤维瘤
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神经性纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）是常染色体显性遗传病，由于22号染色体基因突变使神经嵴细胞发育异常引起多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NF1）和II型（NF2）。本病的发病机制尚不明确，有研究表明，可能与PIKE-L/PI3K，mTORC1，Sre/FaK，Mst1/2，Ras/Rac/PAK，ERK12，AKTandCRL-4DCAF等多种信号通路相关。
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治疗
神经纤维瘤
我们知道神经纤维瘤病目前缺乏治愈的治疗方案，仅能缓解患者的临床症状。目前主要根据患者的患病类型、症状轻重程度进行个性化治疗，如仅是身体出现色斑的NF1型轻度患者，可通过衣物遮挡或激光对色斑进行剔除；若是在其他系统出现肿瘤且影响了患者身体机能则需要综合评估考虑是否适合手术治疗或其他药物治疗。
随着医学的发展，现在西医药物靶向疗法作为新的临床治疗方向，研究表明酪氨酸激酶受体（receptortyrosinekinase，RTK）抑制剂：拉帕替尼（lapatinib），是一种作用于表皮生长因子受体（epidermalgrowthfactorreceptor，EGF）和表皮生长因子2（humanepidermal-growth-factorreceptor2，HER-2）受体，现如今临床分析表明前庭神经鞘瘤过度表达ErbB2/3以及大多数NF2相关前庭神经鞘瘤可出现表皮生长受体及配体的上调，通过该药可以抑制ErbB2/3受体的过度表达，下调EGFR，从而起到治疗效果。
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研究表明血管内皮生长因子（vascular，endothelialgrowthfactor，VEGF）抑制剂：贝伐单抗（bevacizumab），是一种抗VEGF单克隆抗体，抑制血管生成，减缓肿瘤生长速度及肿瘤形成。神经鞘瘤表达高水平VEGF，现如今该药以进入二期临床试验阶段，评估该药在治疗症状性前庭神经鞘瘤和复发性或进展性脑膜瘤是否有效。研究还发现热休克蛋白抑制剂KNK与姜*素（diferuloylmethane）结合可以抑制神经鞘瘤的再生。
目前西药治疗只能暂时控制症状，无法彻底治好，过后复发可能会更严重；手术切除只能清除表面瘤体，不能清除瘤*，无法去掉瘤根，不能控制神经纤维瘤扩散转移，且术后易复发转移，越切越重，处处留疤，使患者更加痛苦不堪。
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