肾血管平滑肌脂肪瘤
肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipomaofkidney),又称错构瘤(hamartoma),是肾较常见的良性肿瘤,可发生于任何年龄,以中青年为主。典型的肾血管平滑肌脂肪瘤由成熟梭形平滑肌细胞、扭曲的厚壁血管及脂肪3种成分按不同比例构成,各种成分在不同病例或同一病例的不同区域所占比例差别很大。根据病变发病年龄、病变分布特点、有无合并结节性硬化(tuberoussclerosis),将其分为两型:Ⅰ型主要发生于青少年,多呈双肾多发性,病灶大小不一,肾体积增大、形态不规则,常合并出血致血肿形成,常合并结节性硬化,有家族史,较少见;Ⅱ型多发生于中年,病变较大,常孤立单侧发病,不合并结节性硬化,无家族史,较多见。
患者常无明显的临床表现,常在体检时偶然发现,小部分患者可有腰背部疼痛、不适等症状。
(1)病灶呈圆形、类圆形或不规则形,一般位于肾外围,轮廓一般光整,和周围的肾实质分界清楚。
(2)T1WI上肿瘤呈等高信号灶,即肿瘤内脂肪组织成明显的高信号(图1A)。
(3)T2WI抑脂序列上肿瘤呈等低信号灶,低信号灶为脂肪成分(图1B)。
(4)MRI动态增强扫描,病灶动脉期呈明显强化,肾实质强化减弱,呈相对低信号,总体表现为“快进快出”的模式。
图1肾血管平滑肌脂肪瘤
A.轴位T1WI;B.轴位T2WI压脂。左肾中下极可见一不规则软组织影,病灶呈稍高T1、等T2信号,T1WI上肿块内可见高信号灶,T2WI压脂序列呈低信号
1.诊断依据
典型的血管平滑肌脂肪瘤由于含有脂肪成分,而脂肪在T1WI上呈高信号,抑脂序列上呈低信号,这是特征性的表现,即可作出诊断。
2.鉴别诊断
典型的血管平滑肌脂肪瘤由于含有脂肪易于诊断,无需鉴别。
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