乳糜胸淋巴管平滑肌瘤病LAM [复制链接]

LAM的淋巴系统表现—与TSC-LAM患者相比，散发性LAM患者中淋巴系统表现要常见得多。

乳糜胸和乳糜腹水—乳糜胸是LAM患者最常见的淋巴系统表现(10%-30%)。这些患者可表现为胸腔积液或乳糜痰。

较少见的情况下，乳糜蓄积还可引起：

●乳糜腹(又称乳糜性腹水)，发生率约为4%，可表现为腹部膨隆或从肚脐处漏出乳糜液。

●乳糜尿，见于2%的已报道病例，由淋巴管平滑肌瘤连接肾集合系统与扩张的腹膜后淋巴管而引起。

●肺淋巴管堵塞，由乳糜液从中央淋巴管反流进入肺淋巴回路引起(1%)。

●乳糜性心包积液(＜1%)

●阴道分泌乳糜液(子宫乳糜漏，＜1%)

●粪便含乳糜液(结肠乳糜漏)，伴或不伴蛋白丢失性肠病(＜1%)

LAM的胸部CT表现—对于疑似LAM的患者，进行胸部非增强HRCT检查的理由是：几乎所有LAM患者都有薄壁囊肿这一典型表现，而常规胸片检查常常无法检测到囊肿。

胸部HRCT结果中可观察到下列特征：

●囊肿–在胸部HRCT上，肺囊肿是LAM的标志性特征。LAM的特征性肺囊肿呈圆形，囊壁较薄，边界清楚，在双肺弥散分布，且各肺叶的受累情况并无差异。其直径为2-40mm，囊壁厚度一般为0.1-2mm。囊肿一般缺少内部结构(如，小叶中心性血管或间隔)，与毗邻的血管、气道或小叶间隔也无一致的关系。

对于典型囊肿数量超过10个的女性患者，就高度怀疑LAM。如果患者的囊肿数较少(如，2但≤10)，则LAM的可能性就较低，但这种患者理论上仍有可能为LAM。虽然将10个囊肿作为临界值较为武断，且仍需在正式的研究中进行验证，但选择此临界值的部分目的在于，阻止临床医生对肺生理指标正常且囊肿非常少的无症状患者进行肺活检。

●气胸–在散发性LAM患者中，约有36%的患者主要表现为气胸。

●胸膜肿块或增厚–虽然显微镜下胸膜受累很常见，但肉眼可见的胸膜肿块或增厚并不是LAM的自然特点。

●胸部淋巴系统受累和胸腔积液–LAM累及淋巴系统可引起纵隔增厚、单侧或双侧乳糜胸(10%-20%)、纵隔淋巴结肿大(26%；肺门淋巴结肿大不常见)、胸导管扩张(11%)、心包积液(6%)，罕见情况还会出现淋巴管平滑肌瘤典型的囊性淋巴结病变。

●其他表现–HRCT中的其他特征包括：

磨玻璃样不透光区和小叶间隔增厚—磨玻璃样影(groundglassopacity,GGO)罕见，但可能代表的是：邻接囊性肺实质中过度充气和空气潴留造成的压迫、肺炎、肺水肿，肺泡充满血液或淋巴液。小叶间隔增厚可能是因为淋巴管堵塞。

多灶性微小结节样肺细胞增生–在有TSC的LAM患者中，HRCT或可查见多灶性微小结节样肺细胞增生(multifocalmicronodularpneumocytehyperplasia,MMPH)的特征。

肾血管平滑肌脂肪瘤–在LAM女性患者中，HRCT偶可发现肾AML。

参考资料：《散发性淋巴管平滑肌瘤病：临床表现和诊断评估uptodate》