?颅内脂肪瘤是一种罕见的先天性畸形,尸检发现率为1:,随着产科超声检查使用的增加,在胎儿期间发现这种病变的也在增加。
?胼胝体周围脂肪瘤通常位于沿胼胝体的纵裂内,分为两种类型,结节圆形,大于2厘米,通常位于胼胝体膝区;第二种是曲线形的,细长,直径小于1厘米,通常位于胼胝体的后方。前者比后者更常与先天性异常有关。
?在我们的病例中,
●胎儿后角扩张,前角裂隙样尖锐,侧脑室呈“泪滴”样改变,声像图有特异性,考虑胼胝体发育不良
●胼胝体发育不良患儿,透明隔腔消失,第三脑室上抬,该病变常出现胼周脂肪瘤,表现为超声像图原透明隔部位团状强回声,边界清晰。
?胼胝体周围脂肪瘤的发病机制被认为是原始脑膜异常再吸收的结果,这种现象通常发生在发育的第八周至第十周之间,当原始脑膜不再吸收时,它就分化为脂肪组织。这种脂肪瘤可能发生在所有的大脑池,但更常见于胼胝体区域,在那里他们干扰胼胝体正常生长。因此,胼胝体的发育异常几乎总是共存,异常的程度似乎与脂肪瘤的大小和位置相对应。
?胼胝体周围脂肪瘤通常报道在孕晚期,产科超声显示脂肪瘤的特征:结节状或曲线状的高回声性肿块位于大脑半球间裂内。彩色多普勒超声可显示肿块内有大脑前动脉分支。
?脂肪瘤的鉴别诊断包括宫内颅内出血、畸胎瘤和其他颅内肿瘤,例如含脂肪的皮样囊肿和表皮样囊肿。
●出血通常发生在大脑半球或生发基质内,在随后的超声检查中可观察到病灶大小和形态的迅速变化。
●畸胎瘤通常是混合性回声肿块,超声显示为实性、囊性成分。含脂肪的皮样囊肿和表皮样囊肿可见于中线附近,通常发生于成年人。
●胎儿产前诊断为颅内脂肪瘤的预后更多地取决于相关的异常,而不是胼胝体发育不全本身。其他与胼胝体周围脂肪瘤相关的缺陷包括中线缺陷(唇裂或腭裂、正中鼻裂、蚓部缺失、额叶脂肪瘤)和神经机能障碍(脊髓膜膨出、脑膨出、颈椎异常、颅裂或其他颅骨缺损)。预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇