作者:鲁金飞,湖北医院核磁共振室
1病例简介
女,69岁。左臀部包块5个月,渐进性增大,疼痛,左下肢跛行。体格检查:左臀部可触及一大小约15cm×20cm肿块,质中,压痛(+/-),边界欠清,活动度差;全身多处见大小不一的皮下脂肪瘤样改变。MRI、CT检查结果见图1A~E。
图1横断位T1WI示左侧臀部皮下一个团块状软组织病灶,大小约13.9cm×8.4cm×9.1cm,软组织受压并向外后侧推移;病灶以等信号为主,提示肿瘤内部存在大量黏液样蛋白基质,混杂多发低信号提示肿瘤内部囊变坏死(箭),并可见小片状出血,呈稍高信号改变(箭头,A);横断位T2WI加脂肪抑制示病灶信号混杂,见等信号与高信号相混杂的结节肿块和胶冻样基质变性区,并可见液平(箭),未见明显的血管流空信号改变,其间可见线条状低信号的纤维间隔(B);冠状位T2WI加脂肪抑制示病灶呈等、高信号,内部混杂信号,病灶与左侧臀大肌分界不清,外侧缘呈浸润性生长(箭,C);横断位T2WI加脂肪抑制示病灶呈等、高信号,周围可见轻度水肿,邻近皮下脂肪间隙内见一个结节状高信号的卫星灶(箭),大小约2.5cm×1.2cm(D);CT横断位见一团块样软组织肿块影,边界欠清,其内见多发囊状密度减低区(箭头),皮下脂肪间隙见软组织块影卫星灶,考虑为多发性病灶(箭,E);
术中所见:皮下见灰红肿块,质中,似有包膜,局部与周围组织分界不清,坐骨神经受压;肿块切开呈胶冻状,切面灰红色,鱼肉样。肿块旁见一大小约3.0cm×2.5cm×2.0cm结节。
术后病理:镜下见弥漫分布的黏液样基质,可见不完整的纤维分隔,大片黏液样基质占优势的细胞疏松区与细胞密集区交织分布,其内可见增生弯曲的血管,部分区域出血坏死(图1F)。肿瘤实质细胞由梭形瘤细胞构成,细胞有异型性,核分裂象易见(图1G)。免疫组化:Vimentin(+),CD99(+),CD34(+),bcl-2(+),S-、actin、CD68、ALK均为阴性(图1H、I),病理诊断为左臀部黏液性纤维肉瘤(myxofibrosar