问医有道——软组织肉瘤
脂肪肉瘤篇
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本期邀请到医院普外科陆维祺教授、肿瘤内科周宇红教授一起分享脂肪肉瘤的基本知识和诊疗经验。
01
什么是脂肪肉瘤？
脂肪肉瘤是一种可能起源于脂肪母细胞的恶性肿瘤，它是一种成年人常见的软组织肉瘤。发病高峰年龄为50-70岁，没有性别差异。脂肪肉瘤发现时通常体积巨大，最常发生于四肢和腹膜后。
脂肪肉瘤的类型：高分化脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、粘液性/圆细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤。
02
脂肪肉瘤的发病症状？
大多数脂肪肉瘤的患者起初不会感到不适！
手臂或腿部的脂肪肉瘤可能表现为无痛性、逐渐增大的肿块，通常容易触及，质地坚韧或硬。
腹部的脂肪肉瘤刚开始可以在腹膜后逐渐生长而无任何症状，常不易发现，后续会压迫肠道、膀胱、肾脏而引起相应的症状。
当这种情况发生时，一个人可能有症状包括：
?腹部高度膨隆
?腹胀
?便秘
?尿频、尿急
03
脂肪肉瘤与脂肪瘤的差别？
脂肪瘤是一种成熟脂肪细胞组成的良性肿瘤，是成年人最常见的软组织良性肿瘤，发病率远高于脂肪肉瘤，两者的比值是:1，好发于40-60岁之间，男性多见。
肿瘤类型
肿瘤种类
发病年龄
性别差异
临床表现
脂肪瘤
良性肿瘤
好发于40-60岁，较少发生于青少年，
罕见于儿童
男性多见
大多数是局部皮下缓慢性生长的无痛性包块，肿块质地较软，活动性较好
脂肪肉瘤
恶性肿瘤
好发于50-70岁，较少发生于青少年，
罕见于儿童
无
大多数是发生于下肢和腹膜等深部软组织内，质地坚韧
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需要通过哪些检查明确为脂肪肉瘤呢？
?体格检查
体格检查是脂肪肉瘤诊断过程的第一步。通常大于5cm的、根深蒂固的以及固定在基础结构上的肿块是可疑的。
?影像检查
通常包括CT、MRI、PET/CT。有经验的放射科或临床医生可能会根据这些影像的结果怀疑诊断。
?病理活检
病理是金标准，穿刺活检和手术活检。活检的位置，切口和技术方面都会影响患者的治疗选择和结果。
05
病理报告上写的是部分为高分化脂肪肉瘤，部分为高级别的去分化脂肪肉瘤？
脂肪肉瘤的4种类型：
?高分化脂肪肉瘤
高分化脂肪肉瘤或者称为分化良好的脂肪肉瘤，主要是由脂肪样的组织组成，占所有脂肪肉瘤的40%-45%，是一种有局部复发倾向的非转移性低级别脂肪瘤样肿瘤，多次复发后，会慢慢演变成去分化的脂肪肉瘤，此时恶性程度会变高。
?去分化脂肪肉瘤
如果在脂肪母细胞的基础上出现了很多非脂肪分化的这些成分，我们就把它定义为一个去分化脂肪肉瘤，它分成低级别、中级别和高级别，高级别的去分化脂肪肉瘤里面，疾病进展很快，甚至它出现远处转移的风险也会很高，发生于腹膜后的去分化脂肪肉瘤较肢体更为常见。
?粘液性/圆细胞脂肪肉瘤
粘液性/圆细胞脂肪肉瘤是一种形态均一的圆形或椭圆形原始非脂质间叶细胞组成的肿瘤，间质常呈粘液状，占所有脂肪肉瘤的比例高达40%，最常发生于肢体的深部部位，研究表明圆细胞比例5%可定义为高级别肿瘤，转移风险会增加！
?多形性脂肪肉瘤
多形性脂肪肉瘤是一种高度恶性的多形性肿瘤，没有其他特定分化，约占所有脂肪肉瘤的比例不到5%，最常发生于肢体的深部部位，好发于老年患者，早期转移常见，多转移至肺。
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脂肪肉瘤4种生物亚型特征总结
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脂肪肉瘤的治疗手段
?手术治疗
各脂肪肉瘤亚型的主要治疗手段是手术切除，手术切除的原则：在手术适应证范围内和保证安全的前提下，尽可能行R0切除。所有可切除腹膜后肉瘤的首次手术，均应在保障安全的前提下采取扩大范围的手术方式进行整块切除。由于脂肪肉瘤对周围组织浸润广泛、无明显包膜并沿组织间隙生长，所以术后容易复发。5年复发率可达80%，故本中心特别强调“*金第一刀”的概念。
?放疗
局部放疗可限制局部复发，特别是肢体部位，目前认为粘液性脂肪肉瘤对放疗相对敏感。
?全身治疗
目前认为粘液性脂肪肉瘤对化疗相对敏感，高分化脂肪肉瘤对化疗不敏感。
08
脂肪肉瘤的随访
?一般包括体格检查、超声、CT、MRI等检查。
?一般在术后2年内每3月进行复查，2年后每半年复查，5年后每年进行复查。
?有些肿瘤因为生物学特性不同，可能复查的频次和项目会不同，需要通过专科医生决定。
医院从年开始组建“腹膜后（腹部）软组织肿瘤多学科团队”，团队精诚合作，一步一个脚印，把腹膜后软组织肉瘤的手术、病理诊断、影像诊断、药物治疗、放疗等都做到了国内前沿的水平，不断挑战着一个又一个高难度的手术病例。经过十余年的不懈努力，已为余例腹部软组织肿瘤患者制定及实施合理的治疗计划，得到业内高度认可和患者及患者家属的称赞。
通过FUZSCC肉瘤绿洲小助手，我们征集到了众多患者及其家属们对于软组织肉瘤临床诊疗的相关疑惑，包括治疗方案选择和用药策略等问题。
医院的专家们