患者，男，62岁，因发现右大腿肿物1年就诊，1年前无意间发现右大腿内侧*豆大小肿物，常搓揉，肿物表面皮肤逐渐发痒，体积逐渐増大。査体：右大腿内侧触及一肿物，大小约5cmx4cm，质硬，不可压缩，活动度小，伴压痛，表面及周围皮肤红肿。局部浅表淋巴结未及明显肿大。
超声所见：右大腿上段内侧可探及一椭圆形低回声结节，大小约46x35x33mm，边界尚清晰，内回声极低伴回声不均，内探及部分条索状偏强回声，其上下两端连接扩张的浅静脉（大隐静脉走形方向），粗细不均，CDFI：内部内见丰富血流信号，内探及动脉及静脉频谱。上下两端浅静脉管腔呈静脉频谱。超声提示右侧大腿浅静脉内实性占位。
患者入院术后病理：镜下可见肿瘤细胞呈梭形、束状排列胞质丰富，嗜伊红，核异型性较大，考虑梭形细胞肿瘤。免疫组织化学结果显示CD31（血管+），CD3（血管+），H8-R（血管+），D-snin（+），Ki67（index),SMA(+).AE1/AE3FiS-（-），SON10（-），STAI6（-）。符合血管平滑肉瘤表现。
平滑肌肉瘤占所有软组织肉瘤的6%，而根据其组织来源，平滑肌肉瘤可分为皮肤软组织和大血管等3个亚类，大、中静脉的血管平滑肌肉瘤占比不到2%。下腔静脉、大隐静脉是静脉平滑肌肉瘤好发部位，该病起病隐匿，病因不明，缺乏可靠肿瘤标记物、诊断困难。肿瘤组织起源于静脉血管壁中层平滑肌，可在血管腔内延伸，也可从血管腔内向血管腔外生长，男女发病率约为1：1。
大隐静脉血管平滑肌肉瘤缺乏典型症状与体征，常表现为缓慢生长的皮下肿物、当肿物堵塞血管腔或继发血栓时可伴有局部静脉曲张、静脉炎而出现疼痛、肢体肿胀等表现。
大隐静脉血管平滑肌肉瘤鉴別诊断：1、浅静脉血栓：血栓性浅静脉炎是大隐静脉曲张常见的并发症，多有长期站立或强体力劳动史，下肢静脉迂曲扩张，静脉回流压力增高，可出现皮肤硬结及色素沉着。2、脂肪瘤等皮下肿物:通常生长缓慢，活动度大，质地较软，边界清，常通过手术切除后病理确诊。大隐静脉平滑肌肉瘤是一种极为罕见的静脉源性恶性肿瘤，诊断困难，在工作中需要重视并提高警惕。
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