导语:软组织肿瘤是起源于干细胞、由干细胞向类似成人不同组织类型软组织分化而形成的一组高度异质性的肿瘤。世界卫生组织软组织和骨肿瘤分类第5版将软组织肿瘤分为11大种不同组织学起源类型,包含恶性、中间性(局部侵袭性和偶有转移性)和良性共种亚型。目前评估软组织肿瘤的最佳影像学检查方法为MRI,MRI可准确对软组织肿瘤进行定位、定量诊断。
01了解软组织肿瘤的诊断现状,影像学检查容易漏诊误诊,需仔细观察
国内外研究报道,较多软组织肿瘤通过MRI可得到良好的定性诊断。首先,脂肪源性肿瘤约占所有软组织肿瘤的一半,脂肪瘤病表现为脂肪组织的过度生长,MRI可显示脂肪堆积的部位及程度,结合其临床表现可对其进行分类。
神经脂肪瘤病可见脂肪和纤维成分走形于神经束间,或在神经周围生长并浸润神经外膜,相应受累神经增粗,MRI可见神经呈纺锤型增粗,并可见特征性的轴位“电缆状”和纵向“意大利面条状”外观。其次,在纤维源性肿瘤中,颈纤维瘤病发生于婴儿的胸锁乳突肌这个特异部位中,导致患儿出现斜颈。
弹力纤维瘤位于肩胛骨和胸壁之间的结缔组织,因主要包含纤维成分,T1WI、T2WI信号与周围骨骼肌信号相似,内部含T1WI高信号的脂肪条纹;浅表纤维瘤病(掌、跖纤维瘤病)通常来自筋膜或腱膜,T2WI表现为低至中等信号,由于胶原含量丰富,增强无明显强化,所谓的纤维组织细胞性肿瘤中。
局限性腱鞘巨细胞瘤好发于四肢远端及小关节,表现为关节外境界分明的小肿块,由于含铁血*素沉积,MRI可出现双低信号灶及边缘低信号包膜。血管周细胞性肿瘤中,血管球瘤好发于手部,尤其是指甲下,阵发性疼痛、压痛和因寒冷引起的症状加重对于血管球瘤的诊断意义重大,MRI可检出无显著临床症状的血管球瘤。
再次,周围神经鞘瘤与神经伴行、关系密切,神经鞘瘤呈偏心性生长,而神经纤维瘤临床上可见到“神经出入征”。总之,大部分软组织肿瘤如血管脂肪瘤、肌内脂肪瘤、纤维脂肪瘤、增生性肌炎、增生性筋膜炎、结节性筋膜炎、韧带样型纤维瘤病、骨化性肌炎、滑膜肉瘤、未分化多形性肉瘤等仍是影像学易误诊的常见肿瘤,是目前影像诊断工作中迫切需要解决的问题。
02了解影像学易误诊软组织肿瘤的表现,核磁共振成像容易误诊为良性
1、信号特点
相对于骨骼肌,大多数软组织肿块在T1WI上表现出低信号或等信号,在T2WI-FS或STIR序列上表现出高信号。在常规MR检查中,脂肪瘤与皮下脂肪组织呈等信号,序列信号减低。单纯脂肪瘤一般仅含脂肪成分,少数可含厚度小于2mm的分隔。
31%的脂肪瘤显示出非脂肪成分,脂肪瘤内部可能包含脂肪坏死,伴钙化、纤维变性、黏液样变、炎症及出血,平扫及增强信号可不均匀。脂肪坏死影像征象高度可变,内部可呈云絮状改变。同时,一部分良性脂肪源性肿瘤的亚型如血管/纤维/肌脂肪瘤及软骨样脂肪瘤等含非脂肪成分。
当MR信号表现混杂时与脂肪肉瘤难以区分:血管/纤维脂肪瘤在脂肪信号背景下可出现血管流空信号及纤维成分低信号影,平扫及增强信号不均匀;肌脂肪瘤,也称为脂肪平滑肌瘤。增生性肌炎、骨化性肌炎、增生性筋膜炎等均为良性纤维源性肿瘤,这些病变都被归类为结节性筋膜炎的变体。
结节性筋膜炎是一种相对常见的自限性纤维肿瘤,纤维细胞含量丰富,生长迅速,酷似肉瘤,早期病变往往有更多的黏液样成分,而晚期病变更易纤维化,病灶内黏液样和纤维成分的分布和含量解释了MRI的平扫及增强信号不均匀的原因。
医院发现大部分(92%)的结节性筋膜炎可见MYH9-USP6融合基因。黏液含量丰富的肿瘤在MRI表现上可类似囊肿的外观,黏液样脂肪肉瘤和黏液纤维肉瘤是两种最常见的富含黏液样物质的软组织肉瘤。
2、病变边缘
脂肪坏死可表现为云絮状伴周围炎性改变的脂肪团,与脂肪肉瘤难以鉴别。肌内脂肪瘤内部含酷似分隔的肌纤维束,83%肌内脂肪瘤呈浸润性生长模式,少数可能浸润肌腱和筋膜,并可能有肌外延伸,且具有局部复发倾向,深部肌内脂肪瘤与脂肪肉瘤难以区分。
软组织纤维瘤病根据其解剖位置分为浅部(筋膜型)或深部(腱膜肌型或腹外型),浅表纤维瘤病通常位于手掌、足底部,比较好识别;深部纤维瘤(病)和丛状纤维组织细胞瘤边缘呈浸润性改变,50%深部纤维瘤病的边缘模糊,合并信号不均匀、神经血管或骨受累等特征酷似软组织恶性肿瘤。
6%-37%深部纤维瘤病出现骨受累,多次复发后更为常见。黏液炎纤维细胞肉瘤80%发生于手部,MRI呈多结节状改变,边界欠清,腱鞘广泛受累,与腱鞘炎或腱鞘囊肿区分开较为困难。
由于大部分软组织肿瘤存在假包膜,肿瘤边界清晰并不能排除肉瘤的诊断。卡波西肉瘤和恶性上皮样血管内皮瘤常规MRI表现无特异性,可能类似孤立的血管瘤。隆突性皮肤纤维肉瘤通常位于皮肤浅表,信号均匀,边缘清晰,单发时易误诊为良性肿瘤。透明细胞肉瘤是一种相对较深的病变。
肿瘤与上肢和下肢的腱膜和肌腱密切相关,很少累及皮肤,肿瘤表现为小的、缓慢生长的肿块,50%的病例伴有疼痛和压痛。在核磁共振成像上,透明细胞肉瘤经常表现出均匀的信号强度和清晰的边界,这可能导致被误诊为良性病变。
3、肿瘤深度
STTs的深度(相对于筋膜的距离)是肿瘤定性诊断的辅助标准之一,大多数良性软组织肿瘤位于浅层(即浅表筋膜上方),但仍有1/3的肉瘤位于筋膜浅层,因此部分浅层肉瘤可误诊为良性肿瘤,尤其当肿瘤体积较小、信号均匀时,如黏液纤维肉瘤、血管肉瘤和上皮样肉瘤易于在浅层筋膜层上方发现。
平滑肌肉瘤和上皮样血管内皮肉瘤与其他软组织肉瘤亚型相比,具有浅表生长倾向的特性。隆突皮肤纤维肉瘤与皮肤关系密切,好发于皮下,位置表浅,常突出体表轮廓。约2/3的肉瘤位于筋膜深层,因此一些位于筋膜深处深达肌内的非恶性肿瘤易误诊为肉瘤。
深部纤维瘤病(硬纤维瘤病)常表现为坚硬、深部、生长缓慢的软组织肿块,向周围肌肉和筋膜延伸。侵袭性血管黏液瘤位于深部肌层内,体积较大、信号欠均匀时,可能被误诊为富含黏液样的软组织肉瘤。
结语:影像学易误诊的软组织肿瘤影像征象存在重叠,功能序列在易误诊STTs的定性诊断价值有限,尽管纹理分析方法在软组织肿瘤中的应用已取得一定的成果,并且也针对一些易误诊的软组织肿瘤进行了分析,但大部分研究纳入患者时并未排除常规MRI可以诊断的肿瘤,即尚未有研究仅纳入影像征象易误诊的软组织肿瘤进行分析