现病史：
患者女，40岁，以“右侧腰痛6天”为主诉入院。患者6天前无明显诱因出现右侧腰痛，呈阵发性，发作时伴头晕，无明显尿痛、尿频、尿急，无排尿困难，无肉眼血尿。医院就诊，超声提示右肾上极占位性质待定，增强CT提示右肾上极实性占位，肾癌可能性大，突向肾轮廓外，增强后皮质期明显强化，右肾上腺增粗，边缘模糊，不除外受侵可能。医院诊治，遂至我院
专科检查：
查体未见肾区丰满，双肾区未扪及肿块。双肾区无叩痛，无异常血管音。无输尿管行径压痛。耻骨上区无膨隆，膀胱不充盈。双侧腹股沟区未扪及肿大淋巴结。
尿检尿潜血（-），白细胞（-）
本院超声：
本院MRI：
MIR表现：右肾上极不规则肿块影，大小4.0×2.9cm，T1WI等信号，T2WI等高混杂信号，其内可见脂肪信号影，高b值DWI呈高信号，相应ADC值呈高信号，增强扫描不均匀明显强化
MRI诊断：右肾上极占位，血管平滑肌脂肪瘤？
手术及病理：
手术方式全麻下腹腔镜下右肾部分切除术+右肾周粘连松解术+右肾固定术
术中所见肾门部及肾上极与周围组织及肾上腺致密粘连，肿瘤位于右肾上极；剖视肿瘤切除标本见完整假包膜，剖面*褐色鱼肉样，伴局灶坏死出血，可见血凝块
术后病理灰*褐色肿物，表面带被膜，切面部分灰白色，部分灰褐色似坏死，结合HE形态及免疫表型，符合血管平滑肌脂肪瘤
文献回顾1肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）的本质为错构瘤（hamartoma）是最常见的肾良性肿瘤，尸检发现率约11%。肿物由不同比例的脂肪、平滑肌、血管、髓样物组成，多数体积较小，出血时可迅速增大
2MRI发现肿瘤内脂肪成分对诊断意义较大，不典型病例缺乏脂肪成分时亦难鉴别
3AML的超声表现与肿瘤内组织成分的比例相关，典型病例常富含脂肪组织，为边界清晰的高回声结节，部分突向肾脏轮廓之外。结节与肾实质形成陡直的边界为其特征。血流信号稀疏，超声造影多呈“快进慢出”或“慢进慢出”的低增强，富含血管结构的不典型病例常呈高增强。AML不存在包膜，但如有反复出血导致纤维增生反应，亦可形成假包膜
不典型AML*
典型特征：①“壁立征”（边界陡直）；②高回声
不典型表现：①伴小片状低回声区、无回声区；②局部可见包膜；③快速高增强
不典型AML*：富血管型
不典型AML*：位于肾窦部
鉴别诊断（高回声透明细胞癌）
1）混淆点：①高回声；②缓慢低增强
2）鉴别点：①结节与被膜间探及厚度不均的皮质；②相邻肾被膜增厚；③结节内探及囊性成分
鉴别诊断（高回声透明细胞癌）
1）混淆点：①高回声；②常规超声上无明显被膜
2）鉴别点：①局部突入肾盂；②微小囊性区域；③血流丰富；④超声造影见不完整假包膜
编辑胡子星责任编辑卢漫
识别